肺间质纤维化是肺泡壁及间质组织发生纤维性增厚的一类肺部疾病，主要特征是气体交换功能逐渐下降。它不等同于绝症，但病情进展可能影响生存期。
肺间质纤维化的病因多样，包括特发性（原因不明）、与自身免疫病相关、药物或环境暴露引起。不同病因的预后差异较大，有些类型进展快，有些可长期稳定。
疾病进程多为渐进性。早期表现为活动后气短、干咳，随纤维化加重，肺功能持续下降，严重时出现静息呼吸困难和缺氧。晚期可能因呼吸衰竭危及生命。
特发性肺间质纤维化在以往被认为预后较差，中位生存期多在3-5年，但近年抗纤维化药物可减缓病情，部分患者生存期明显延长。非特发性类型若病因可控，如停止致病药物或治疗基础病，病情可能稳定。
诊断依赖影像学和肺功能检查，有时需肺活检明确类型。治疗目标为延缓纤维化、缓解症状和改善生活质量。常用抗纤维化药、氧疗、肺康复训练，重症可考虑肺移植。
肺间质纤维化不是所有类型都是绝症。部分病因明确且可控的病例可长期维持稳定，特发性类型虽难逆转，但现代治疗能延长生命并改善症状，及早发现、明确病因、规范治疗与随访，是改善预后的关键。患者应避免吸烟和粉尘暴露，保持合理活动与营养，以延缓病情进展。
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